舞蹈病chorea

一组以不规则的不自主舞蹈样动作为特征的疾病。最常见的是风湿性舞蹈病，其他还有慢性进行性舞蹈病和老年性舞蹈病，病因各异。风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或西德纳姆氏(Sydenham’s)舞蹈病，常是急性风湿病的一种表现， 多见于5～13岁的儿童。成人主要见于孕妇，称为妊娠舞蹈病，常是小舞蹈病的复发。病理改变为基底节、黑质、丘脑底节的炎症和变性。起病前半年常有溶血性链球菌感染病史，病程中伴有急性风湿病症状。亚急性发病，舞蹈样动作是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主动作，严重程度不一。常起自一肢，逐渐扩及一侧上下肢，再蔓延至对侧。面肌的不自主运动表现为眨眼、吐舌、挤眉、扮鬼脸等。激动时不自主运动加剧，睡眠时消失。常伴有肌张力减弱，情绪不稳。一般经过1～2个月后自行恢复。少数病人可再发。慢性进行性舞蹈病又名亨廷顿氏(Huntington’s)舞蹈病，是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，其致病基因位于4号染色体短臂上；见于30～50岁的中年人，常伴发痴呆，不自主运动以面部为主。少数病人有明显精神症状，如情绪不稳、幻听、被害妄想、人格改变等。进展缓慢，病程颇长，无特效治疗。老年性舞蹈病常因脑血管疾病损及一侧丘脑底核所致，多为对侧偏身舞蹈病。