| 标题 |
什么是孟买血型的遗传 |
| 类别 |
媒体推荐-情感杂谈 |
| 内容 |
血型是我们每个人的标志,有一种是叫孟买血型,那什么是孟买血型的遗传,一直都是人们所研究的,血型对于我们来说非常重要,有些人是特殊的熊猫血,那是极其稀有的。 一、罕见的孟买血型 孟买型血型最早于1952年在印度孟买市发现,在中国极其稀有,有这种血型的人在全国所占的比率仅为十几万分之一,国内仅有约30例报道。正因为这类“孟买型血型”非常珍稀,其价值和意义也就尤显重大。孟买型血型在中国人当中极其稀有,因其红细胞上无A、B、H抗原,血清中除有抗A、抗B抗体外,尚有抗H抗体,唾液中可以找到A或B抗原。 H抗原是一种糖脂,基本分子结构是以糖苷键与多肽链骨架结合的四糖链,即β-D-半乳糖、β-D-N-乙醯葡萄糖胺、β-D-半乳糖以及在β-D-半乳糖2-位连接的抗原决定簇α-L-岩藻糖。决定H抗原的FUT1基因在19号染色体上,长度超过5000个碱基对,包括3个外显子。FUT1基因有两个等位基因H和h,H等位基因编码岩藻糖转移酶,使岩藻糖与糖链末端的半乳糖相连,形成H抗原。而h等位基因无法编码具有活性的岩藻糖转移酶。hh纯合子个体在人类中非常罕见,形成所谓「孟买型血型」。 二、什么是孟买血型 基因型为hh的个体具有一种非常罕见的血型,最早由Y. M. Bhende于1952年在印度孟买发现,故亦称孟买血型。孟买血型的人体内没有H抗原,无论其是否拥有A、B血型的等位基因,A抗原或B抗原都无法合成。他们不能接受任何ABO血型的血液,因为这些血液中至少含有A、B、H抗原中的一种,对他们来说均为外源抗原,从而引起自身免疫反应。因此,他们只能接受其他孟买型血型个体的输血。由于孟买型血型非常罕见,一般血库都没有这种血液储备。预计进行输血(如手术)的孟买型血型病人往往预先储存自身血液,即自身储血。一般的ABO血型检测并不能测出孟买型血型,而被误认为是O型。若未经进一步详查,冒然输入O型血,则会引起输血事故。 三、孟买血型的遗传 孟买型血型遗传的不是血型,而是H基因,即控制产生H抗原(岩藻糖基转移酶)的基因。 孟买型的该基因位有一条隐性的h基因,若两条都是h基因,就组成了hh基因型,即不能产生H抗原,没有H抗原就不能生成血型抗原的前体物质,无法表达血型,此时无论血型基因是何类型,皆会表达为O型血(O型血不含A、B型抗原)。 若仅有一条h基因,组成Hh基因型,则血型会按照标准ABO遗传规律遗传。当然,顺式AB(cis AB )型除外。 所以孟买型血型没有什么特定的遗传规律,只有个特性,就是当h基因特征体现时,血型会表达为O型。 |
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